تعريف

الورم العصبي الليفي هو اضطراب وراثي يعطل نمو الخلايا في جهازك العصبي، مما يتسبب في تكوين الاورام في الأنسجة العصبية. ويمكن لهذه الأورام أن تحدث في أي مكان في الجهاز العصبي، بما في ذلك في الدماغ والنخاع الشوكي، والأعصاب، كبيرها وصغيرها. وعادة ما يتم تشخيص الورم العصبي الليفي في مرحلة الطفولة أو البلوغ المبكر.

عادة ما تكون الأورام غير سرطانية (حميدة)، والاضطراب عادة يكون خفيف. ولكن يمكن أن آثار الورم العصبي الليفي تتراوح بين فقدان السمع وضعف التعلم إلى مضاعفات القلب والأوعية الدموية، و في حالات قليلة، السرطان.

علاج الورم العصبي الليفي يهدف إلى تحقيق أقصى قدر من النمو و التطور الصحى وإدارة المضاعفات بمجرد ظهورها. في الحالات التي يكون فيها الورم العصبي الليفي ميسببا للأورام الكبيرة أو الأورام التي تضغط على الأعصاب، الجراحة قد تساعد في تهدئة الأعراض.

 
^ إلى أعلى الصفحة ^
 
   الأعراض

ثلاثة أنواع متميزة من الورم العصبي الليفي موجودة، ولكل منها أعراضا وعلامات مختلفة.

الورم العصبي الليفي 1 (إن إف 1)

و هو يظهرعادة في مرحلة الطفولة. علاماته وأعراضه ما يلي:

• بقع مسطحة بنية خفيفة على الجلد. هذه البقع غير ضارة، كما تدعى بقع القهوة باللبن، و هى شائعة في كثير من الناس. ولكن إذا كان لديك أكثر من ستة منهم، فانها إشارة قوية للإصابة ب (إن إف 1) . مع (إن إف 1) بقع القهوة باللبن عادة ما تكون موجودة عند الولادة أو تظهر خلال السنة الأولى من العمر. و عددهم يميل للزيادة خلال مرحلة الطفولة المبكرة، وبعد ذلك تحقق الاستقرار. فهي ليست خطيرة ولكن يمكن أن تكون أحيانا مصدر قلق من حيث الشكل الجمالى.


• النمش في الإبطين أو منطقة الفخذ. هذه العلامة تظهر عادة من سن 4 إلى 5 سنوات من العمر.

• المطبات اللينة على أو تحت الجلد (الأورام الليفية العصبية). و هي أورام حميدة تنمو في الأنسجة العصبية على مقربة من جلدك. أحيانا، النمو سيطول أعصاب متعددة (الورم الليفي العصبي الضفيرى).


• النتوءات الصغيرة على قزحية العين (العقيدات) . انه من الصعب ان نرى هذه الآفات الغير مؤذية فقط من خلال النظر إليها، ولكن طبيبك يمكنه كشفها بواسطة أداة خاصة.


• تشوهات العظام. يمكن للخلل في طريقة نمو العظام و النقص في كثافة المعادن في العظام أن يسبب تشوهات العظام مثل العامود الفقري المنحني (الجنف) أو الساق المنحنية من أسفل.


• صعوبات في التعلم. الذكاء العليل (الادراك) هو أمر شائع في الأطفال الذين يعانون من (إن إف 1)، ولكن عادة ما تكون خفيفة. معظم الأطفال في نطاق متوسط أو منخفض متوسط. في كثير من الأحيان، الأطفال المصابين بهذا المرض لديهم إعاقة تعليمية محددة، مثل مشاكل المهارات المكانية البصرية أو اضطراب الانتباه (إيه دى إتش دى).


• حجم الرأس الأكبر من المتوسط. الأطفال الذين يعانون من (إن إف 1) تميل إلى أن تكون حجم أكبر للدماغ، لكنه غير معروف ما إذا كان هذا يرتبط بضعف الادراك.
• قصر القامة. قصر القامة سمة أخرى من سمات التى تشاهد أحيانا عند الأطفال المصابين ب (إن إف 1).

الورم العصبي الليفي 2 (إن إف 2)

(إن إف 2 (هو أقل شيوعا بكثير من (إن إف 1) علامات وأعراض (إن إف 2) تنتج عادة من تطوير (الورم الشفانى الدهليزي (المعروف أيضا باسم( الورم العصبي الصوتي) في كلتا الأذنين. هذه الأورام الحميدة تنمو في العصب الذي ينقل الصوت و المعلومات من الأذن الداخلية إلى الدماغ )العصب القحفي الثامن). العلامات الناتجة عنها، و الأعراض تظهر عادة في سن المراهقة المتأخرة و السنوات المبكرة من البلوغ، وتشمل ما يلي:

• فقدان السمع التدريجي
• رنين في الآذان
• ضعف التوازن

في بعض الحالات، (إن إف 2) يمكن أن يؤدى إلى نمو في الأعصاب الأخرى في الجسم، بما فيها الأعصاب الشوكية فى الجمجمة، والبصرية(المرئية) والعامود الفقري والأعصاب الطرفية. العلامات والأعراض المرتبطة قد تشمل ما يلي:

• إعتام عدسة العين (كتاراكت).
• خدر وضعف في الذراعين أو الساقين.

الورم الشفانى

الورم الشفانى هو شكل نادر من الورم العصبي الليفي و الذى تم التعرف عليه مؤخرا فقط. ويبدو في الغالب أن يؤثر على الناس في سن العشرينات و الثلاثينات, الورم الشفانى يسبب اورام تسمى الأورام الشفانية و التى تحدث فى أعصاب الجمجمة، العامود الفقري والأعصاب الهامشية المحيطة، ولكن ليس فى العصب الذي ينقل الصوت والمعلومات من الأذن الداخلية إلى الدماغ (العصب القحفي الثامن) لذلك لا يتسبب في فقدان السمع، مما يجعله مختلف عن (إن إف 2). كما هو الحال مع (إن إف 2) فالورم الشفانى لا يسبب ضعف الادراك. الأعراض الرئيسية للورم الشفانى هى:

• الألم المزمن، والذي يمكن أن يحدث في أي مكان في الجسم

 
^ إلى أعلى الصفحة ^
 
   متى يجب التوجّه إلى الطبيب

إذا لاحظت علامات أو أعراض الورم العصبي الليفي في طفلك أو فى نفسك، استدعى الطبيب للحصول على موعد أو صل إليه في زيارتك القادمة. الأورام المرتبطة بالورم العصبي الليفي هي دائما تقريبا حميدة وبطيئة النمو. على الرغم من انه من المهم الحصول على تشخيص ورصد في الوقت المناسب للمضاعفات، إلا أن الحالة ليست حالة طارئة.

 
^ إلى أعلى الصفحة ^
 
   الأسباب

ما الذي يسبب الورم العصبي الليفي بالضبط, هذا ما لم يتم تفسيره بشكل كامل حتى الآن، ولكن يبدو أن ذلك يعود في الغالب إلى عيوب وراثية (الطفرات) التي إما تم تمريرها من قبل أحد الوالدين أو تحدث بصورة عفوية في الحمل. ويتسبب كل شكل من أشكال الورم العصبي الليفي من الطفرات في جينات مختلفة.

الورم العصبي الليفي 1(إن إف 1)

ويقع هذا الجين (إن إف 1) على الكروموسوم 17. عادة، هذا الجين ينتج بروتين يسمى نيروفيبرومين والذي هو متوفر في أنسجة الجهاز العصبي ويساعد على تنظيم نمو الخلايا. وتحور الجين (إن إف 1) يؤدي إلى فقدان النيروفيبرومين، الذي يسمح للخلايا أن تنمو بلا ضابط. و هذا يؤدى إلى الأورام الموصوفة ب (إن إف 1).

الورم العصبي الليفي 2 (إن إف 2)

مشكلة مشابهة تحدث مع (إن إف 2). ويقع هذا الجين (إن إف 2) على الكروموسوم 22. الذي ينتج بروتين يسمى ميرلين. وتحور الجين (إن إف 2) يسبب فقدان الميرلين، الأمر الذي يؤدي أيضا إلى نمو الخلايا الغير منضبط.
الأورام الشفانية

لأنه في الآونة الأخيرة فقط تم التعرف على الأورام الشفانية كنوع مستقل من الورم العصبي الليفي، فالسبب الدقيق لها لا يزال قيد الفحص والتدقيق. في عدد قليل من الحالات الأسرية، تم الربط بينه و بين تحور الجين سمارسب1/آى إن آى 1 لكن في معظم الحالات يكون السبب غير معروف. حدوث الأورام الشفانية هو أكثر عفوية (متفرق) عن كونه موروث.

 
^ إلى أعلى الصفحة ^
 
   عوامل الخطر

أكبر عامل خطر للورم العصبي الليفي هو تاريخ عائلي من الاضطراب. ما يقرب من نصف حالات (إن إف 1) و (إن إف 2) موروثة. و الحالات المتبقية تنتج عن التحولات التلقائية التي تحدث في الحمل.

(إن إف 1) و (إن إف 2) كلاهما من اضطرابات جسمية مهيمنة، مما يعني أن أي طفل من أحد الوالدين المصابين بالاضطراب لديه فرصة 50% من وراثة الطفرة جينية.

نمط وراثة للأورام الشفانية أقل وضوحا. يقدر الباحثون حاليا أن خطر وراثة الأورام الشفانية من أحد الوالدين المتضررين يقدر بنحو 15%.

 
^ إلى أعلى الصفحة ^
 
   المضاعفات

مضاعفات الورم العصبي الليفي تختلف، حتى ضمن العائلة الواحدة. بشكل عام، المضاعفات تنجم عن نمو ورم يشوه الأنسجة العصبية أو يضغط على الأعضاء الداخلية.

إنه ليس من الممكن التنبؤ بكيفية تطور أو تقدم المرض في أي فرد واحد ولكن معظم الناس مع الورم العصبي الليفي تعاني من شكل خفيف أو معتدل من الإضطراب، بغض النظر عن النوع. عادة ما تتطور مضاعفات خطيرة قبل سن المراهقة.

الورم العصبي الليفي 1 (إن إف 1)

المضاعفات الشائعة ل (إن إف 1) ما يلي:

• مشاكل عصبية. صعوبات التعلم تحدث في ما يصل الى 60 في المئة من حالات (إن إف 1) و هي المشكلة العصبية الأكثر شيوعا المرتبطة ب (إن إف 1). المضاعفات العصبية الغير شائعة المرتبطة ب (إن إف 1) تشمل الصرع والسكتة الدماغية وتراكم السوائل الزائدة في الدماغ (الاستسقاء).


• المخاوف بخصوص المظهر. علامات واضحة من الورم العصبي الليفي - مثل بقع القهوة بالحليب وأورام العصب (الأورام الليفية العصبية) في منطقة الوجه أو الأورام الليفية العصبية الكبيرة - يمكن أن تسبب القلق والاضطراب العاطفي، حتى لو لم تكن خطيرة طبيا.


• مشاكل في الهيكل العظمي. وقد شكلت بعض الأطفال العظام بشكل غير طبيعي، والتي يمكن أن تؤدي إلى انحناء في العامود الفقري (الجنف) والساقين المنحنية. ويرتبط أيضا (إن إف 1) بانخفاض كثافة المعادن في العظام، مما يزيد من خطر ضعف العظام (هشاشة العظام)


• الصعوبات البصرية. أحيانا في الأطفال، يمكن للورم المتزايد فى النمو على العصب المؤدي من العين إلى الدماغ (العصب البصري) يمكن أن يسبب مشاكل بصرية.


• زيادة في الأورام الليفية العصبية. التغيرات الهرمونية المصاحبة للحمل أو سن البلوغ أو سن انقطاع الطمث قد تسبب زيادة في الأورام الليفية العصبية. معظم النساء مع (إن إف 1) يكون لديها الحمل صحي ولكن سوف تحتاج على الأرجح إلى مراقبة من قبل طبيب التوليد الذى هو على دراية ب (إن إف 1)، بالإضافة إلى متخصص فى (إن إف 1) لرعايتها.


• مشاكل القلب والأوعية الدموية. الناس مع (إن إف 1) عرضة لخطر متزايد من ارتفاع ضغط الدم ,ونادرا تشوهات الاوعية الدموية.


• السرطان. أقل من 10 في المئة من الناس مع (إن إف 1) يطورون أورام سرطانية (خبيثة). هذه عادة ما تنشأ من الأورام الليفية العصبية تحت الجلد أو الأورام الليفية العصبية الضفيرية التي تتداخل مع الأعصاب متعددة. أ رصد الأورام الليفية العصبية بيقظة لأي تغيير في حجمها ومظهرها أو عددها. التغييرات قد تشير إلى نمو سرطاني. كلما تم اكتشاف الورم الخبيث في وقت مبكر، كان ذلك أفضل لفرص العلاج الفعال. الناس مع (إن إف 1) أيضا تكون أكثر عرضة لأشكال أخرى من السرطان، مثل سرطان الثدي وسرطان الدم وأورام المخ وبعض أنواع سرطان الأنسجة الرخوة.

الورم العصبي الليفي 2 (إن إف 2)

توسع الأورام في الناس المصابين ب (إن إف 2) قد يسبب:

• الصمم الجزئي أو الكلي
• تلف العصب الوجهي
• الصعوبات البصرية
• ضعف أو تنميل في الأطراف
• تعدد أورام المخ حميدة (سحائية) التي تتطلب عمليات جراحية متكررة

مضاعفات الأورام الشفانية

يمكن للألم الناجم عن الأورام الشفانية أن يتضاعف وربما يتطلب العلاج الجراحي أو إدارة من قبل اختصاصي الألم.

 
^ إلى أعلى الصفحة ^
 
   التحضير لموعدك

أنت على الأرجح أولا أن تناقش أية مخاوف مع طبيب الأطفال لطفلك أو طبيب الرعاية الصحية الأولية الخاص بك. في نهاية المطاف، فإن طبيبك قد يحولك إلى غيرهم من المتخصصين، وهذا يتوقف على ما إذا كان تم تشخيصك بالورم العصبي الليفي وعما إذا كانت تنشأ مضاعفات. لزيارتك الأولى، التي قد تتطابق تماما مع زيارة روتينية لطفل جيد، فانها فكرة جيدة أن تأتي مستعدا لتحقيق الاستفادة القصوى من الوقت المخصص لكم.

ما يمكنك القيام به

• كتابة قائمة الاهتمامات، إعمل ملحوظة عندما بدأت لأول مرة المعاناه منهم.
• إحضار كامل التاريخ الطبي لطفلك وللعائلة معك - أو الخاص بك إذا كنت أنت الذى ستخضع للتقييم - اذا كان الطبيب ليس لديه هذا التاريخ بالفعل.
• إعداد قائمة من الأسئلة لتسألها للطبيب، إسأل عن الأسباب المحتملة، والعلاج والنتائج والخطوات القادمة.
• تدوين الملاحظات خلال موعدك لمساعدتك على تذكر النقاط الرئيسية في وقت لاحق.
• أحضر صورا لأفراد الأسرة الآخرين (حي أو ميت) الذي كنت تعتقد أن لديهم نتائج بدنية مماثلة.

ماذا تتوقع من طبيبك

طبيبك من المحتمل أن يقوم بإجراء فحص شامل على الجسم، وكذلك سيطلب منك أن تصف مخاوفك بالتفصيل. طبيبك قد يقوم أيضا بإجراء بعض الاختبارات المعرفية. اعتمادا على عمر الطفل، فإن طبيبك قد يسأل عن أدائه في المدرسة.

لأن بعض من علامات وأعراض الورم العصبي الليفي تعتمد على العمر، قد يستغرق بعض الوقت، ربما حتى سنوات، قبل أن يمكن إجراء التشخيص النهائي.

 
^ إلى أعلى الصفحة ^
 
   الاختبارات والتشخيص

 تبعا لنوع الورم العصبي الليفى المشتبه فيه، قد طبيبك يقوم بإجراء واحد أو أكثر من الاختبارات أو الفحوصات التالية:

• الفحص البدنى والتاريخ الطبي. عادة ما يتم تشخيص (إن إف 1) على أساس من الفحص بدنى، والتحقق من وجود الخصائص النموذجية من (إن إف 1). طبيبك قد يستخدم مصباح خاص لفحص بشرتك للبقع فاتحة اللون المسماه القهوة باللبن. الفحص البدني مهم أيضا للحصول على تشخيص (إن إف 2). ويمكن للتاريخ العائلي من (إن إف 1) أو (إن إف 2) المساعدة فى تأكيد التشخيص.


• فحص العين. يمكن للفحص من قبل طبيب العيون (طبيب عيون) كشف المطبات "النتوءات" الصغيرة على قزحية العين (العقيدات )، وإعتام عدسة العين "الكتاراكت".


• فحص الأذن. إختبارات السمع والتوازن مثل قياس السمع، و تخطيط كهربية الرأرأة واستجابة الدماغ يمكن أن تساعد في تحديد مستوى وظيفة السمع والاتزان في شخص مصاب ب (إن إف 2).


• اختبارات التصوير. اختبارات التصوير، مثل الأشعة السينية والمقطعية والرنين المغناطيسي، ليست مطلوبة دائما، ولكنها يمكن أن تساعد في تحديد تشوهات العظام، والأورام في عمق الدماغ أو النخاع الشوكي، والاورام الصغيرة جدا. قد يكون هذا مفيدا بشكل خاص مع (إن إف 2) والأورام الشفانية.


• الاختبارات الجينية. الاختبارات الجينية متاحة لل(إن إف 1) و (إن إف 2) والأورام الشفانية، ويمكن ان يتم ذلك قبل الولادة.

 
^ إلى أعلى الصفحة ^
 
   العلاجات والأدوية

الدعامة الأساسية لعلاج الورم العصبي الليفي هى مراقبة المضاعفات، وغالبا من قبل فريق من المتخصصين في عيادة الورم العصبي الليفي، وبدء العلاج المناسب في أقرب وقت ممكن. بشكل عام، كلما كنت أنت أو طفلك تحت رعاية طبيب متخصص في الورم العصبي الليفي، كلما كانت النتيجة أفضل.

الرصد

إذا كان لديك طفل مع (إن إف 1)، طبيبك من المرجح أن يوصي بفحوصات سنوية طبية فى العمر المناسب:

• تقييم الجلد من الأورام الليفية العصبية أو التغييرات الجديدة في الأورام الموجودة بالفعل
• فحص ضغط الدم لعلامات ضغط الدم المرتفع
• تقييم النمو والتطور - بما في ذلك الوزن والطول ومحيط الرأس - وفقا لمخططات النمو المتاحة للأطفال المرضى ب (إن إف 1)
• تقييم أي تغييرات أو تشوهات في الهيكل العظمي
• تقييم تطور التعلم والتقدم في المدرسة
• الحصول على فحص العين الشامل.

إذا لاحظت أي تغييرات في العلامات أو الأعراض بين الزيارات، مثل النمو الليفي العصبي السريع أو ظهور آلام في الورم، من المهم استشارة الطبيب فورا لاستبعاد احتمال وجود ورم سرطاني والحصول على العلاج المناسب في مرحلة مبكرة.

بمجرد وصول الطفل المريض ب (إن إف 1) لمرحلة البلوغ، يمكن تعديل وتيرة الرصد لتتناسب مع احتياجات الشخص مع (إن إف 1). قد البالغين الذين يعانون من مرض خفيف لا يكونون بحاجة للرصد كما يحتاج شخص ما يعانى من مضاعفات أكثر خطورة.

العملية جراحية وغيرها من الإجراءات

• الجراحة لإزالة كل أو جزء من الأورام التي تضغط على الأنسجة المجاورة أو تفسد الأجهزة قد تساعد في تخفيف الأعراض. هذا صحيح بالنسبة لجميع أشكال الورم العصبي الليفي. ويمكن لإزالة كاملة للأورام الشفانية من المتورمات الشفانية تخفيف الألم بشكل كبير. ومع ذلك، تأكد من مناقشة إيجابيات وسلبيات الجراحة بعناية مع الطبيب الجراح أو مع ذوي الخبرة في علاج الأورام العصبية. على سبيل المثال، الأورام غالبا ما تعود للنمو ثانية و تعمل على نفس الموقع مرة أخرى و قد لا تكون مجدية كما كانت عليه في المرة الاولى. أيضا، الجراحة لازالة ورم شفاني دهليزي قد تنطوي على خطر من فقدان السمع كليا أو تلف الأعصاب في الوجه.


• الجراحة الشعاعية المجسمة قد تكون خيارا بالنسبة لذوي مرض (إن إف 2) والورم الشفاني الدهليزي. هذا الإجراء يسمح للطبيب بتوصيل الإشعاع بدقة متناهية إلى مكان الورم ويمكن أن يساعد في الحفاظ على السمع إلى حد ما. ولكن قد يخلق مخاوف من إستفزاز الإشعاع للسرطان، خاصة إذا تم تطبيق الإشعاع بشكل متكرر في سن مبكرة.


• الجراحة التجميلية والعلاج بالليزر يمكن إستخدامهم لإزالة الآفات على سطح الجلد وللمساعدة في تحسين مظهر.


• دعامة الظهر غالبا ما تستخدم لعلاج إعوجاج العامود الفقرى. في الحالات الشديدة، قد تكون عملية جراحية في الظهر خيارا أيضا.

علاج السرطان

الأورام الخبيثة وغيرها من أنواع السرطان المرتبطة بالورم العصبي الليفي (في كثير من الأحيان إن إف 1) تعالج بعلاجات السرطان القياسية، مثل العلاج الكيماوي والجراحة والعلاج الإشعاعي.

 
^ إلى أعلى الصفحة ^
 
   التأقلم والدعم

يمكن لرعاية طفل مصاب بمرض مزمن مثل الورم العصبي الليفي أن تكون تحديا، حتى لو كان المرض معتدل. الأعراض الأشد حدة للمرض قد حتى تجعل الأمر أصعب. هناك الكثير من المواعيد الطبية للحفاظ علىها والعلاجات لمداومتها، و تعليمات لمتابعتها - كل هذا، بالإضافة إلى القلق العام حول صحة طفلك والقلق على النتائج، يمكن أن تكون طاغية. قد يساعد ذلك أن نأخذ في الاعتبار أن العديد من الأطفال مع الورم العصبي الليفي يكبرون ليعيشوا حياة صحية مع قليل من المضاعفات, هذا إن وجدت أصلا.

ولعل أهم شيء يمكنك القيام به من أجل طفلك ونفسك هو العثور على طبيب الرعاية الصحية الأولية التي تثق به والذي يمكن أن ينسق رعاية طفلك مع غيره من المتخصصين. مؤسسة أورام الطفل لديها وسيلة على الانترنت لمساعدتك في العثور على متخصص فى الورم العصبي الليفي في منطقتك.

قد تجد أيضا أنه من المفيد لانضمام الى مجموعة دعم للآباء والأمهات الذين يهتمون بالأطفال المرضى بالورم العصبي الليفي، (قصور الإنتباه مع فرط النشاط) ، والاحتياجات الخاصة أو الأمراض المزمنة بشكل عام. مؤسسة ورم الطفل تعمل قائمة بجماعات الدعم والمناسبات العائلية من قبل الدولة على موقعها على الانترنت. يمكنك أيضا التحقق من قوائم مجتمعك المحلي لمجموعات الدعم أو استشارة الطبيب للحصول على معلومات.

الأسرة الممتدة والأصدقاء يمك أن يكونون أكبر و أقرب شبكة دعم. لا تخاف من قبول مساعدتهم فى أمور الاحتياجات اليومية، مثل الطهي والتنظيف ورعاية أطفالك الأخرين أو إعطائك فاصل كنت تحتاج إليه ببساطة. إسمح لهم بمشاركتك رحلتك، حتى لو بطرق صغيرة، ذلك يمكن أن يثري حياتهم، وكذلك حياتك.

 
^ إلى أعلى الصفحة ^
 
  • الأسم الكامل:
  • البريد الألكتروني:
  • السؤال:
 
لا تتخطى وجبة الفطور - تناول الألياف في الصباح يقلل من الشعور بالجوع خلال النهار
 
 
هل تتبع حمية غذائية معينة؟